Condition médicale (spécialité visée)
Profil des participants
Limites d'âge
Sexe(s) des participants
ALL
Critères de sélection
Critères d'inclusion
* CRITÈRES D'INCLUSION ET D'EXCLUSION POUR LES SUJETS ATTEINTS D'HTAP
Critères d'inclusion pour les sujets atteints d'HTAP:
Les paramètres suivants sur la RHC sont nécessaires pour répondre à la définition hémodynamique de l'HTAP (NYHA/WHO Groupe I PH):
* pression artérielle pulmonaire moyenne supérieure à 25 mmHg au repos,
* pression capillaire pulmonaire en cale de moins ou égale à 15 mmHg (ou une pression de remplissage ventriculaire gauche inférieure ou égale à 12mmHg) et
* résistance vasculaire pulmonaire supérieure à 3 unités de Wood (240 dyn s cm(5)).
Pour les patients suspectés d'HTAP (Groupe I PH) n'ayant pas subi de RHC et/ou de tests supplémentaires pour confirmer le diagnostic, ces tests seront effectués selon les indications cliniques sous un consentement procédural. Si les tests cliniquement indiqués (diagnostiques) indiquent que le sujet suspecté d'HTAP ne répond pas en fait aux critères standard de l'HTAP (Groupe I PH), le sujet sera retiré de l'étude.
Critères d'exclusion pour les sujets atteints d'HTAP:
* Femmes enceintes ou allaitantes (toutes les femmes en âge de procréer devront subir un test de grossesse urinaire ou sanguin de dépistage)
* Âge inférieur à 18 ans
* Incapacité à fournir un consentement écrit éclairé pour participer à l'étude
CRITÈRES D'INCLUSION ET D'EXCLUSION POUR LES SUJETS TÉMOINS EN BONNE SANTÉ
Critères d'inclusion pour les sujets témoins
Tout homme ou femme en bonne santé qui est de l'âge et du sexe appropriés pour être apparié à un patient atteint d'HTAP
* Doit être éligible pour les études IRM et IRM à base de gadolinium
* Doit être éligible pour les études CT et CT à contraste iodé
Critères d'exclusion pour les sujets témoins en bonne santé
* Grossesse en cours ou allaitement (Toutes les femmes en âge de procréer devront subir un test de grossesse urinaire ou sanguin de dépistage)
* Évidence électrocardiographique de maladie cardiaque cliniquement significative
* Symptômes d'insuffisance coronaire ou cardiaque
* Plus d'un facteur de risque majeur de maladie coronarienne (à l'exclusion de l'âge et du sexe)
* Obésité (définie comme un indice de masse corporelle \> 30 kg/m(2))
* Antécédents de conditions/rfacteurs de risque sous-jacents associés à l'hypertension pulmonaire tels que maladie du tissu conjonctif, infection par le VIH, utilisation de suppressants de l'appétit, maladie hépatique chronique ou cirrhose du foie, maladie thromboembolique chronique, anomalies cardiaques congénitales, hypoxémie et/ou maladie pulmonaire parenchymateuse significative
* Hypertension systémique mal contrôlée (c'est-à-dire une pression artérielle au moment du dépistage supérieure ou égale à 140/90 mmHg) chez les adultes \< 60 ans ou supérieure ou égale à 150/90 mmHg chez les adultes de 60 ans ou plus) sous médicaments. Les sujets prenant \> 2 médicaments antihypertenseurs seront exclus indépendamment de leur pression artérielle actuelle au moment du dépistage
* Anémie, thrombopénie ou coagulopathie
* Insuffisance rénale (définie comme un débit de filtration glomérulaire estimé de \< 60 mL/min/1,73m(2) de surface corporelle)
* Tabagisme actif (\> 6 mois) au cours des dix dernières années, tout usage de tabac dans les 3 mois précédant l'évaluation de dépistage ou tout usage de tabac avant la fin de l'étude
* Incapacité à fournir un consentement écrit éclairé pour participer à l'étude
* Antécédents de consommation de drogues récréatives à l'exception de la marijuana (tant que l'usage de marijuana remonte à plus de 3 mois à partir du moment du dépistage de l'étude).
Critères d'exclusion pour l'IRM chez les sujets témoins en bonne santé et les sujets atteints d'HTAP
Ces contre-indications incluent mais ne se limitent pas aux dispositifs ou conditions suivants:
1. Pacemaker cardiaque implanté ou défibrillateur
2. Implants cochléaires
3. Corps étrangers oculaires (par ex. copeaux de métal)
4. Fragments de shrapnel encastrés
5. Clips d'anévrisme du système nerveux central
6. Stimulateur neural implanté
7. Tout dispositif implanté incompatible avec l'IRM
8. État de santé insatisfaisant jugé par le médecin traitant de telle sorte que le sujet ne pourrait pas tolérer une IRM. Des exemples de conditions médicales qui ne seraient pas acceptées incluraient l'angine instable et la dyspnée sévère au repos
9. Sujets nécessitant une sédation surveillée pour les études IRM
10. Sujets avec une condition empêchant l'entrée dans l'appareil (par ex. obésité morbide, claustrophobie, etc.)
11. Sujets souffrant de douleurs dorsales sévères ou de troubles du mouvement qui ne pourront pas tolérer la position allongée à l'intérieur de l'appareil IRM et rester immobile pendant toute la durée de l'examen.
Critères d'exclusion pour les études IRM à base de gadolinium uniquement:
1. Antécédents de réaction allergique sévère aux agents de contraste au gadolinium malgré la pré-médication par diphenhydramine et prednisone
2. Insuffisance rénale chronique (un taux de filtration glomérulaire estimé de \< 60 mL/min/1,73m(2) de surface corporelle)
Critères d'exclusion pour la tomographie cardiaque par ordinateur chez les sujets témoins en bonne santé et les sujets atteints d'HTAP:
1) Sujets avec une condition empêchant l'entrée dans l'appareil (par ex. obésité morbide, claustrophobie, etc.)
Critères d'exclusion pour les études de CTA à contraste iodé uniquement:
1. Créatinine sérique \> 1,4 mg/dL
2. Antécédents de myélome multiple
3. Utilisation de produits contenant de la metformine moins de 24 heures avant l'administration du contraste
4. Antécédents de réaction allergique significative aux agents de contraste CTA malgré la prémédication par diphenhydramine et prednisone
* ELIGIBILITY:
The study will enroll subjects with confirmed and suspected NYHA/WHO Group 1 PH (68) as well as age and sex matched control subjects. Subjects must be at least 18 years of age and must be able to provide informed, written consent for participation in this study. There is no exclusion based on race or sex.
INCLUSION AND EXCLUSION CRITERIA FOR PAH SUBJECTS:
Inclusion Criteria:
The following parameters on RHC are required to meet the hemodynamic definition of PAH (NYHA/WHO Group I PH):
* mean pulmonary artery pressure of \> 25 mmHg at rest,
* pulmonary capillary wedge pressure of \< 15 mmHg (or a left ventricular end-diastolic pressure of \< 12 mmHg), and
* pulmonary vascular resistance of \> 3 Wood units (240 dyn s cm-5).
For patients with suspected PAH (Group I PH) who have not undergone a RHC and/or additional testing to confirm the diagnosis, this testing will be completed as clinically indicated under a procedural consent. If clinically indicated (diagnostic) testing indicates that the subject with suspected PAH does not in fact meet standard criteria for PAH (Group I PH), then the subject will be removed from the study.
Exclusion Criteria:
* Pregnant or breastfeeding women (all women of childbearing potential will be required to have a screening urine or blood pregnancy test)
* Age less than 18 years
* Inability to provide informed written consent for participation in the study
INCLUSION AND EXCLUSION CRITERIA FOR HEALTHY CONTROL SUBJECTS:
Inclusion Criteria for Control Subjects
Any healthy man or woman who is the appropriate age and sex for matching to a PAH patient
* Must be eligible for MRI and Gadolinium Based MRI studies
* Must be eligible for CT and Iodine Based Contrast CT studies
Exclusion Criteria for Healthy Control Subjects
* Current pregnancy or breastfeeding (All women of childbearing potential will be required to have a screening urine or blood pregnancy test)
* Electrocardiographic evidence of clinically relevant heart disease
* Symptoms of coronary or cardiac insufficiency
* More than one major risk factor for coronary artery disease (excluding age and sex)
* Obesity (defined as a body mass index \> 30 kg/m\^2)
* History of underlying conditions/risk factors associated with pulmonary hypertension such as collagen vascular disease, HIV infection, use of appetite suppressants, chronic liver disease or cirrhosis of the liver, chronic thromboembolic disease, congenital heart defects, hypoxemia and/or significant pulmonary parenchymal disease
* Systemic hypertension that is not well controlled (i.e. blood pressure at the time of screening \>140/90 mmHg in adults \< 60 years old or \>150/90 mmHg in adults 60 years or older) on medications. Subjects taking \> 2 anti-hypertensive medications will be excluded irrespective of their current blood pressure at time of screening
* Anemia, thrombocytopenia or coagulopathy
* Renal insufficiency (defined as an estimated glomerular filtration rate of \< 60 mL/min/1.73m\^2 of body surface area)
* Active tobacco use (\> 6 months) in the past ten years, any tobacco use within 3 months prior to the screening evaluation or any tobacco use prior to completion of the study
* Inability to provide informed written consent for participation in the study
* History of recreational drug use with the exception of marijuana (as long as marijuana use was \> 3 months from the time of study screening).
* Volunteers may be excluded if in the opinion of the study investigators they have a condition that may adversely affect the outcome of the study or the safety of the volunteer.
Exclusion Criteria for MRI in Healthy Control Subjects and Subjects with PAH
These contraindications include but are not limited to the following devices or conditions:
1. Implanted cardiac pacemaker or defibrillator
2. Cochlear Implants
3. Ocular foreign body (e.g. metal shavings)
4. Embedded shrapnel fragments
5. Central nervous system aneurysm clips
6. Implanted neural stimulator
7. Any implanted device that is incompatible with MRI
8. Unsatisfactory performance status as judged by the referring physician such that the subject could not tolerate an MRI scan. Examples of medical conditions that would not be accepted would include unstable angina and severe dyspnea at rest
9. Subjects requiring monitored sedation for MRI studies
10. Subjects with a condition precluding entry into the scanner (e.g. morbid obesity, claustrophobia, etc.)
11. Subjects with severe back-pain or motion disorders who will be unable to tolerate supine positioning within the MRI scanner and hold still for the duration of the examination.
Exclusion Criteria for Gadolinium Based MRI Studies Only:
1. History of severe allergic reaction to gadolinium contrast agents despite pre- medication with diphenhydramine and prednisone
2. Chronic kidney disease (an estimated glomerular filtration rate of \< 60 mL/min/1.73m\^2 of body surface area)
Exclusion Criteria for Cardiac Computed Tomography in Healthy Control Subjects and Subjects with PAH:
1\) Subjects with a condition precluding entry into the scanner (e.g. morbid
obesity, claustrophobia, etc.)
Exclusion Criteria for Iodine Based Contrast CTA Studies Only:
1. Serum creatinine \> 1.4 mg/dL
2. History of multiple myeloma
3. Use of metformin-containing products less than 24 hours prior to contrast administration
4. History of significant allergic reaction to CTA contrast agents despite pre-medication with diphenhydramine and prednisone